[Thrombotic microangiopathy as a rare complication after lung transplantation]

Praxis (Bern 1994). 2024 Oct;113(9):238-244. doi: 10.23785/PRAXIS.2024.09.005.
[Article in German]

Abstract
in English, German

Thrombotic microangiopathy (TMA) is defined by the typical triad of severe thrombocytopenia, hemolytic anemia and endorgan dysfunction and can be characterized by the pathophysiology of ischemia-inducing microthrombi in arterioles and capillaries possibly leading to severe organ dysfunction up to acutely life-threatening endorgan damage. In terms of etiology, management, therapy and prognosis, the following manifestations are distinguished: thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), shigatoxin-induced hemolytic-uremic syndrome (STEC-HUS), secondary comorbidity-related TMA and atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS). We present the case of a 49 year old lung transplant recipient developing aHUS. The complexity of the underlying pathomechanisms of TMA, the complicated differentiation of each TMA manifestation and the complex management of aHUS in the post-transplant setting illustrate the uniqueness of this patient case.

Titel: Thrombotische Mikroangiopathie als seltene ­Komplikation nach Lungentransplantation.

Einleitung: Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) wird durch die typische Trias einer schweren Thrombozytopenie, Coombs-negativen hämolytischen Anämie sowie Endorgandysfunktion definiert. Pathophysiologisch handelt es sich um Ischämie-bedingende Mikrothromben in Arteriolen und Kapillaren, welche zu schwerwiegender Organdysfunktion sowie akut lebensbedrohlichen Endorganschädigungen führen können. Hinsichtlich Ätiologie, Verlauf, Therapie und Prognose werden die folgenden Manifestationsformen unterschieden: die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), das Shigatoxin-induzierte hämolytisch-urämische Syndrom (STEC-HUS), die sekundäre TMA und das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS). Wir präsentieren den Fall eines 49-jährigen lungentransplantierten Patienten mit aHUS. Die Komplexität der zugrunde liegenden Pathomechanismen der TMA, die schwierige Differenzierung der TMA-Manifestationen und das anspruchsvolle Management eines aHUS nach Lungentransplantation verdeutlichen die Einzigartigkeit dieses Patientenfalles. Schlüsselwörter: thrombotische Mikroangiopathie, atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom, Eculizumab, Lungentransplantation.

Keywords: atypical hemolytic uremic syndrome; eculizumab; lung transplant; thrombotic microangiopathy.

Publication types

  • Case Reports
  • English Abstract

MeSH terms

  • Atypical Hemolytic Uremic Syndrome / diagnosis
  • Atypical Hemolytic Uremic Syndrome / etiology
  • Diagnosis, Differential
  • Humans
  • Lung Transplantation* / adverse effects
  • Male
  • Middle Aged
  • Plasma Exchange
  • Postoperative Complications* / diagnosis
  • Postoperative Complications* / etiology
  • Thrombotic Microangiopathies* / diagnosis
  • Thrombotic Microangiopathies* / etiology