Purpose: Platypnea orthodeoxia syndrome (POS) is a rare cause of hypoxemia. Diagnosis of POS is challenging, requiring a high index of clinical suspicion, special investigations, and collaboration with multiple specialists.
Clinical features: We describe an 86-yr-old male who presented to the emergency department with hip pain after a witnessed fall. He was noted to be hypoxemic at presentation with a peripheral oxygen saturation (SpO2) of 84% on room air, with an inadequate increase in oxygenation after administration of a fractional concentration of inspired oxygen (FIO2) of 1.00. A chest radiograph, computed tomography pulmonary angiogram, and Doppler ultrasound of the liver were unremarkable. In the supine position with an FIO2 of 0.65, his SpO2 and arterial partial pressure of oxygen (PaO2) (96% and 74 mm Hg, respectively) increased significantly relative to the seated position (84% and 50 mm Hg, respectively). Contrast transthoracic echocardiography (TTE) showed a large patent foramen ovale (PFO) with right-to-left shunt. Transthoracic echocardiography showed rotation of the patient's heart, enabling direct alignment of the inferior vena cava with the PFO, creating a large anatomical right-to-left shunt in the seated position. Right heart catheterization confirmed a large PFO with normal right-sided heart pressures. He was treated with a septal occlusion and his SpO2 in the seated position improved immediately. The patient was discharged home without requiring supplemental oxygen.
Conclusions: Platypnea orthodeoxia syndrome is a rare presentation of hypoxemia. Positional changes in oxygenation are the cardinal feature of POS. Discordance between lung imaging and the severity of hypoxemia should prompt investigation for an intracardiac shunt, which can occur in POS even in the absence of increased right-sided heart pressures. Either contrast TTE or transesophageal echocardiography is necessary to make this diagnosis.
RéSUMé: OBJECTIF: Le syndrome de platypnée-orthodéoxie (SPO) est une cause rare d’hypoxémie. Le diagnostic de SPO est difficile à poser, nécessitant un indice élevé de suspicion clinique, des investigations spéciales et la collaboration de plusieurs spécialistes. CARACTéRISTIQUES CLINIQUES: Nous décrivons un homme de 86 ans qui s’est présenté au service des urgences avec une douleur à la hanche après une chute avérée. Il était hypoxémique au moment de sa présentation, avec une saturation périphérique en oxygène (SpO2) de 84 % à l’air ambiant, et une augmentation insuffisante de l’oxygénation après administration d’une concentration fractionnée d’oxygène inspiré (FIO2) de 1,00. Une radiographie thoracique, une tomodensitométrie, une angiographie pulmonaire et une échographie Doppler du foie n’ont rien révélé de particulier. En position couchée avec une FIO2 de 0,65, la SpO2 et la pression partielle artérielle d’oxygène (PaO2) (96 % et 74 mm Hg, respectivement) ont augmenté de façon significative par rapport à leurs valeurs en position assise (84 % et 50 mm Hg, respectivement). L’échocardiographie transthoracique (ÉTT) de contraste a révélé un grand foramen ovale perméable (FOP) avec un shunt de droite à gauche. L’échocardiographie transthoracique a montré une rotation du cœur du patient, permettant un alignement direct de la veine cave inférieure avec le FOP, créant ainsi un grand shunt anatomique de droite à gauche en position assise. Le cathétérisme cardiaque droit a confirmé la présence d’un FOP important avec une pression cardiaque droite normale. Il a été traité à l’aide d’une occlusion septale et sa SpO2 en position assise s’est immédiatement améliorée. Le patient a reçu son congé à la maison sans avoir besoin d’oxygène supplémentaire. CONCLUSION: Le syndrome de platypnée-orthodéoxie (SPO) est une présentation rare d’hypoxémie. Les changements de position dans l’oxygénation sont la caractéristique cardinale du SPO. Une discordance entre l’imagerie pulmonaire et la gravité de l’hypoxémie devrait inciter à explorer la possibilité d’un shunt intracardiaque, ce qui peut se produire en cas de SPO même en l’absence d’augmentation de la pression cardiaque droite. Une ÉTT de contraste ou une échocardiographie transœsophagienne est nécessaire pour poser ce diagnostic.
Keywords: hypoxemia; patent foramen ovale; platypnea orthodeoxia syndrome; shunt.
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