Introduction: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare but potentially fatal hematological disorder that requires urgent treatment. Once the diagnosis has been made, plasma exchange (PE) must be started immediately and until a response is obtained.
Aim: Evaluate PE in terms of responses and complications in the treatment of TTP.
Methods: This was a monocentric, descriptive, retrospective study including patients in whom TTP was diagnosed and treated with plasmapheresis in the clinical hematology department at Aziza Othmana Hospital, between January 2010 and December 2020.
Results: Our study included 26 patients. PE was initiated within a median of 1 day. The rhythm of exchanges was daily in 22 patients. Twenty PE-related complications were noted, hypocalcemia being the most frequent (30%). CR was achieved in 15 patients after PE alone. Nine patients were refractory, and six received 2nd-line treatment, with CR achieved in five patients. Relapse was noted in six patients (40%). They were treated by PE and only one patient received rituximab. Four patients had a response. The overall response rate was 69% and overall mortality was 30%. OS at 2 years was 68,3% and RFS was 84,4%. Factors associated with the achievement of CR were the fall in LDH at D5 of treatment (p=0,027,OR=0,59 ;IC 95%[0,32-1,08]) and the daily rhythm of PE (p=0,005, OR=0,35; IC 95%[0,14-0,91]).
Conclusion: Our results were comparable to those of the literature, but the rate of refractory disease was higher. Rituximab may enhance our results.
Introduction: Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une pathologie hématologique rare mais potentiellement fatale en l’absence d’une prise en charge thérapeutique rapide par des échanges plasmatiques (EP) qui doivent être débutés en urgence.Objectif: Evaluer les EP en termes de réponses et de complications dans le traitement du PTT.Méthodes: il s’agit d’une étude monocentrique descriptive rétrospective incluant les PTT diagnostiqués et traités par EP au service d’hématologie clinique à l’hôpital Aziza Othmana entre Janvier 2010 et Décembre 2020.Résultats: Nous avons inclus 26 patients. Les EP étaient débutés dans un délai médian de 1 jour avec un rythme quotidien chez 22 patients. On a noté 20 complications, l’hypocalcémie était la plus fréquente dans 30% des cas. Une réponse complète (RC) a été obtenue chez 15 patients après EP seuls, 9 étaient réfractaires, 6 ont reçu un traitement de 2ème ligne avec l’obtention d’une RC chez 5 patients. Six patients ont rechuté (40%), traités par EP et un patient a reçu le rituximab : 4 étaient en réponse. Le taux de réponse globale était de 69% et la mortalité était de 30%. La SG à 2 ans était de 68,3% et la SSR était de 56,7%. La baisse des LDH à J5 du traitement (p=0,027, OR=0,59 ;IC 95%[0,32-1,08]) et le rythme quotidien des EP (p=0,005, OR=0,35 ;IC 95%[0,14-0,91]) avaient un impact sur la RC.Conclusions: Nos résultats en termes de réponse étaient comparables avec ceux de la littérature, mais avec un taux de maladie réfractaire plus élevé. L’introduction du rituximab pourrait améliorer ces résultats.
Keywords: Plasmapheresis; Survival; Thrombotic microangiopathies; Thrombotic thrombocytopenic purpura.