This article reports the case of a 30-year-old female patient who suffered for many years from initially unspecific symptoms, such as recurrent, nonallergic and noninfectious sinusitis, late-onset bronchial asthma and pronounced lymphadenopathy; however, the correct diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) could only be made by histological investigations after the appearance of skin symptoms. The EGPA is a severe systemic disease which, if left untreated, can cause multiple organ damage and even be fatal. With adequate treatment the disease is mild in more than 90% of cases and patients can even completely recover. By making the correct diagnosis, the patient could be successfully treated and the risk of late manifestations and subsequent damage with a potentially fatal outcome was reduced.
Vorgestellt wird eine 30-jährige Patientin, die seit Jahren an initial unspezifischen Symptomen, wie rezidivierenden, nicht allergischen und nicht infektiösen Sinusitiden, „late onset“ Asthma bronchiale und ausgeprägter Lymphadenopathie litt. Erst nach Auftreten erster Hauterscheinungen konnte durch die Entnahme einer Probebiopsie die Diagnose einer eosinophilen granulomatösen Polyangiitis (EGPA) gestellt werden. Die EGPA ist eine schwerwiegende Systemerkrankung, die unbehandelt multiple Organschäden verursachen und sogar einen tödlichen Verlauf nehmen kann. Mit der adäquaten Behandlung verläuft die Erkrankung in mehr als 90 % der Fälle milde und kann oft sogar vollständig in Remission gehen. Durch die richtige Diagnosestellung konnte die Patientin adäquat und erfolgreich behandelt und das Risiko für Spätmanifestationen und Folgeschäden mit potenziell tödlichem Verlauf vermindert werden.
Keywords: ANCA-associated vasculitis; Churg-Strauss syndrome; Eosinophilia; Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis; Late onset Asthma bronchiale; Late-onset asthma bronchiale.
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