Objective: Before planned enucleation, local tumor extension in advanced retinoblastoma is routinely assessed preoperatively using high-resolution magnetic resonance imaging (MRI). The aim of our study was to analyse the predictive value of MRI and clinical characteristics for predicting tumor extent, as confirmed by histopathology postoperatively.
Patients and methods: All consecutive patients were included who underwent primary enucleation for advanced retinoblastoma after high-resolution MRI examination in our hospital between January 2011 and December 2021. The primary study endpoint was the evaluation of the predictability of histopathological risk factors on preoperative MRI examination. The sensitivity and specificity of the MRI examination with respect to clinically relevant optic nerve infiltration and choroidal infiltration were determined.
Results: The mean age of the 209 included patients was 1.6 years (range 1 month to 4.7 years). MRI indicated optic nerve infiltration in 46 (22%) patients, extensive choroidal infiltration in 78 (40.2%) patients, and scleral infiltration in one patient (2.6%). Histopathological examination demonstrated postlaminar optic infiltration in 25 (12%) patients and extensive choroidal infiltration in 17 (8.1%) cases. Scleral infiltration was evident in 8 (3.8%) patients. In the final multivariate analysis, MRI findings of tumor infiltration and a preoperative intraocular pressure ≥ 20 mmHg were independently associated with histopathological evidence of clinically relevant optic nerve (p = 0.033/p = 0.011) and choroidal infiltration (p = 0.005/p = 0.029). The diagnostic accuracy of the prediction models based on the multivariate analysis for the identification of the clinically relevant optic nerve (AUC = 0.755) and choroidal infiltration (AUC = 0.798) was greater than that of purely MRI-based prediction (respectively 0.659 and 0.742). The sensitivity and specificity of MRI examination for determining histopathological risk factors in our cohort were 64% and 65% for clinically relevant optic infiltration and 87% and 64% for clinically relevant choroidal infiltration.
Conclusion: The local tumor extent of retinoblastoma with infiltration of the optic nerve and choroid can be well estimated based on radiological and clinical characteristics before treatment initiation. The combination of clinical and radiological risk factors supports the possibility of early treatment stratification in retinoblastoma patients.
Hintergrund: Um die lokale Tumorausdehnung bei fortgeschrittenem Retinoblastom beurteilen zu können, wird präoperativ vor der geplanten Enukleation routinemäßig eine hochauflösende Magnetresonanztomografieuntersuchung (MRT-Untersuchung) durchgeführt. Ziel unserer Studie war es, den prädiktiven Wert der MRT und klinischen Charakteristika für die Vorhersage der postoperativ histopathologisch gesicherten Tumorausdehnung zu analysieren.
Patienten und methode: Eingeschlossen wurden alle Patienten, die im Zeitraum von Januar 2011 bis Dezember 2021 in unserer Klinik wegen eines fortgeschrittenen Retinoblastoms nach hochauflösender MRT-Untersuchung primär enukleiert wurden. Primärer Studienendpunkt war die Evaluation der Vorhersagbarkeit histopathologischer Risikofaktoren in der präoperativen MRT-Untersuchung. Insbesondere wurde die Sensitivität und Spezifität der MRT-Untersuchung hinsichtlich der klinisch relevanten Optikusinfiltration und Choroideainfiltration bestimmt.
Ergebnisse: Das mittlere Alter der 209 eingeschlossenen Patienten betrug 1,6 Jahre (1 Monat bis 4,7 Jahren). Mittels MRT wurde bei 46 (22%) Patienten der Verdacht auf eine Optikusinfiltration geäußert, eine ausgedehnte choroidale Infiltration bei 78 (40,2%) Patienten und eine Sklerainfiltration bei 1 Patienten (2,6%) vermutet. In der histopathologischen Untersuchung wurde eine postlaminäre Optikusinfiltration bei 25 (12%) Patienten und eine ausgedehnte choroidale Infiltration bei 17 (8,1%) Fällen nachgewiesen. Eine Sklerainfiltration zeigte sich bei 8 (3,8%) Patienten. In der finalen multivariaten Analyse waren der MRT-Befund der Tumorinfiltration und ein präoperativer Augendruck ≥ 20 mmHg unabhängig mit dem histologischen Nachweis einer klinisch relevanten Optikusinfiltration (resp. p = 0,033 und p = 0,011) und Choroideainfiltration (resp. p = 0,005 und p = 0,029) assoziiert. Die diagnostische Genauigkeit der darauf basierten Prädiktionsmodelle für die Vorhersage einer klinisch relevanten Optikusinfiltration (AUC = 0,755) und Choroideainfiltration (AUC = 0,798) war somit der alleinigen MRT-Untersuchung überlegen (entsprechend 0,659 und 0,742). Die Sensitivität und Spezifität der MRT-Untersuchung für die Bestimmung histopathologischer Risikofaktoren betrug in unserer Kohorte für eine klinisch relevante Optikusinfiltration 64% und 65% und für eine klinisch relevante Choroideainfiltration 87% und 64%.
Schlussfolgerungen: Die lokale Tumorausdehnung des Retinoblastoms mit Infiltration des Sehnervs und der Choroidea kann anhand der radiologischen und klinischen Charakteristika noch vor dem Behandlungsbeginn gut eingeschätzt werden. Die Kombination von klinischen und radiologischen Risikofaktoren unterstützt die Möglichkeit einer frühen Behandlungsstratifizierung bei Retinoblastompatienten.
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