The pathology of poorly differentiated sinonasal malignancies has undergone a dynamic evolution during the last decade, resulting in a refined, mostly genetically or etiologically oriented classification of neoplasms in the historical spectrum of sinonasal undifferentiated carcinoma (NUT carcinoma, SWI-/SNF-deficient carcinomas, and others). Moreover, some new entities have been established, while others could be further delineated and better characterized. A highlight of the new classification is the inclusion of SWI/SNF (SMARCB1 or SMARCA4)-deficient carcinomas into a separate category. In addition, carcinomas with DEK::AFF2 fusions have been included as a provisional entity in the spectrum of nonkeratinizing squamous cell carcinoma. This review addresses the major changes in the classification of sinonasal tract neoplasms in the new WHO classification.
Die Pathologie schlecht differenzierter epithelialer sinunasaler Neoplasien erlebte im letzten Jahrzehnt eine dynamische Umwandlung. Die Folge davon ist eine raffinierte Klassifikation einiger Entitäten im historischen Spektrum der undifferenzierten sinunasalen Karzinome (NUT-Karzinome, SWI-/SNF-defiziente Karzinome etc.) und auch die Etablierung neuer bzw. Weiterentwicklung etablierter Entitäten in der mesenchymalen Kategorie (z. B. biphänotypisches sinunasales Sarkom). Ein besonderes Landmark stellen die nun in einer eigenständigen Kategorie erfassten SWI-/SNF-defizienten Karzinome, welche durch inaktivierende Alterationen in den Chromatin-remodulierenden Genen SMARCB1 und SMARCA4 getrieben sind. Zudem wurde das DEK::AFF2-fusionsassoziierte sinunasale Karzinom provisorisch in die Kategorie des nichtkeratinisierenden Plattenepithelkarzinoms aufgenommen. Die nachfolgende Übersicht vermittelt die wichtigsten Neuerungen in der neuen WHO-Klassifikation sinunasaler Tumoren.
Keywords: Gene fusion; Paranasal sinuses; Sinonasal undifferentiated carcinoma; Squamous cell carcinoma; Tumour staging.
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