目的： 探讨PAX5阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理学特征。 方法： 对2例PAX5阳性的ALCL的临床特点、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行分析，并结合文献进行复习。 结果： 例1男，58岁，背部肿物，光镜下皮肤表面溃疡，真皮层见片状致密的异形的淋巴细胞浸润，肿瘤细胞中等大到大，呈免疫母细胞样，散在分布R-S样细胞；例2女，34岁，左颈部肿物，光镜下淋巴结结构完全破坏，在多种炎性细胞背景中散在分布异型的淋巴样细胞，肿瘤细胞大，胞质丰富，核不规则，部分呈马蹄形或肾形，可见花环样多核细胞。2例肿瘤细胞均弥漫性强表达CD30、CD43、CD5及CD4，中到强阳性表达PAX5，不同程度的表达CD2、CD3及CD7，不表达CD20、CD8、颗粒酶B、T细胞胞质内抗原（TIA1）及间变性淋巴瘤激酶（ALK），EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交均阴性。2例T细胞抗原（TCR）基因克隆性重排均阳性，Ig基因克隆性重排检测均阴性；PAX5/IgH基因融合检测阴性，但检测到PAX5基因拷贝数增加。例1采用局部放疗后获得完全缓解，随访21个月，患者无病生存。例2采用CHOEP（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+足叶乙甙+泼尼松）方案化疗2周期，颈部肿物较前退缩。 结论： PAX5阳性的ALCL非常罕见，可能与PAX5基因拷贝数增加有关。在形态和免疫表型上与其他淋巴瘤有重叠，易造成误诊，应综合临床信息、形态学特点、免疫表型及分子遗传学特征，才能作出正确诊断。.