Trends in liver transplantation for autoimmune liver diseases: a Canadian study

Can J Surg. 2022 Oct 12;65(5):E665-E674. doi: 10.1503/cjs.012121. Print 2022 Sep-Oct.

Abstract

Background: To our knowledge, no analysis of data from liver transplantation registries exists in Canada. We aimed to describe temporal trends in the number of liver transplantation procedures, patient characteristics and posttransplantation outcomes for autoimmune liver diseases (AILDs) in Canada.

Methods: We used administrative data from the Canadian Organ Replacement Register, which contains liver transplantation information from 6 centres in Canada. This study included transplantation information from 5 of the centres, as liver transplantation procedures in children were not included. We included adult (age ≥ 18 yr) patients with a diagnosis of primary biliary cholangitis (PBC), primary sclerosing cholangitis (PSC), autoimmune hepatitis (AIH) or overlap syndrome (PBC-AIH or PSC-AIH) who received a liver transplant from 2000 to 2018.

Results: Of 5722 primary liver transplantation procedures performed over the study period, 1070 (18.7%) were for an AILD: 489 (45.7%) for PSC, 341 (31.9%) for PBC, 220 (20.6%) for AIH and 20 (1.9%) for overlap syndrome. There was a significant increase in the absolute number of procedures for PSC, with a yearly increase of 0.6 (95% confidence interval 0.1 to 1.2), whereas the absolute number of procedures for PBC and AIH remained stable. The proportion of transplantation procedures decreased for PBC and AIH but remained stable for PSC. Recipient age at transplantation increased over time for males with PBC (median 53 yr in 2000-2005 to 57 yr in 2012-2018, p = 0.03); whereas the median age among patients with AIH decreased, from 53 years in 2000-2005 to 44 years in 2006-2011 (p = 0.03). The Model for Endstage Liver Disease score at the time of transplantation increased over time for all AILDs, particularly AIH (median 16 in 2000-2005 v. 24 in 2012-2018, p < 0.001). There was a trend toward improved survival in the PBC group, with a 5-year survival rate of 81% in 2000-2005 and 90% in 2012-2018 (p = 0.06).

Conclusion: Between 2000 and 2018, the absolute number of liver transplantation procedures in Canada increased for PSC but remained stable for PBC and AIH; proportionally, PBC and AIH decreased as indications for transplantation. Posttransplantation survival improved only for the PBC group. An improved understanding of trends and outcomes on a national scale among patients with AILD undergoing liver transplantation can identify disparities and areas for potential health care improvement.

Contexte:: À notre connaissance, aucune analyse des données tirées des registres sur les transplantations hépatiques n’a été effectuée au Canada. Nous avons cherché à décrire l’évolution dans le temps du nombre de transplantations hépatiques, des caractéristiques des patients et des issues post-transplantation pour les patients atteints de maladie auto-immune du foie (MAIF) au Canada.

Méthodes:: Nous nous sommes servis des données administratives du Registre canadien des insuffisances et des transplantations d’organes, qui contient les renseignements concernant les transplantations hépatiques de 6 centres au Canada. Dans le cadre de cette étude, seuls les renseignements sur les transplantations de 5 centres ont été utilisés, puisque nous avons exclu les transplantations réalisées chez des enfants. Nous y avons inclus les patients adultes (18 ans et plus) ayant reçu un diagnostic de cholangite biliaire primitive (CBP), de cholangite sclérosante primitive (CSP), d’hépatite auto-immune (HAI) ou de formes frontières (CBP-HAI ou CSP-HAI) ayant reçu une transplantation hépatique entre 2000 et 2018.

Résultats:: Des 5722 transplantations réalisées durant la période de l’étude, 1070 (18,7 %) concernaient une MAIF : 489 (45,7 %) une CSP, 341 (31,9 %) une CBP, 220 (20,6 %) une HAI, et 20 (1,9 %) une forme frontière. En valeurs absolues, le nombre de transplantations effectuées en raison d’une CSP a augmenté significativement (augmentation annuelle de 0,6, intervalle de confiance de 95 % 0,1–1,2), alors que pour les CBP et les HAI, il est resté stable. La proportion de transplantations effectuées en raison d’une CBP ou d’une HAI a connu une baisse, mais est demeurée stable pour la CSP. L’âge médian des receveurs lors de la transplantation a augmenté chez les hommes atteints de CBP (53 ans entre 2000 et 2005, comparativement à 57 ans entre 2012 et 2018, p = 0,03), alors qu’il a diminué chez les patients atteints d’une HAI (53 ans entre 2000 et 2005, comparativement à 44 ans entre 2006 et 2011, p = 0,03). Le score MELD (Model for End-stage Liver Disease) lors de la transplantation a augmenté avec le temps pour toutes les MAIF, particulièrement pour les HAI (score médian de 16 entre 2000 et 2005, comparativement à 24 entre 2012 et 2018, p < 0,001). Dans le groupe CBP, la survie a eu tendance à s’améliorer, le taux de survie à 5 ans étant passé de 81 % entre 2000 et 2005 à 90 % entre 2012 et 2018 (p = 0,06).

Conclusion:: De 2000 à 2018, le nombre absolu de transplantations hépatiques a augmenté au Canada pour les patients atteints de CSP, mais il est resté stable pour les personnes atteintes de CBP et de HAI; la proportion de transplantations hépatiques effectuées en raison d’une CBP ou d’une HAI a toutefois connu une baisse. Le taux de survie post-transplantation s’est amélioré seulement pour les patients du groupe CBP. En comprenant mieux les tendances et les résultats pour les patients atteints de MAIH qui ont subi une transplantation hépatique, on pourra mettre en évidence des disparités et des domaines potentiels d’amélioration dans les soins de santé.

MeSH terms

  • Adult
  • Canada
  • Child
  • Cholangitis, Sclerosing* / diagnosis
  • Cholangitis, Sclerosing* / surgery
  • Hepatitis, Autoimmune* / diagnosis
  • Hepatitis, Autoimmune* / surgery
  • Humans
  • Liver Cirrhosis, Biliary* / diagnosis
  • Liver Cirrhosis, Biliary* / surgery
  • Liver Diseases*
  • Liver Transplantation*
  • Male
  • Middle Aged