Valproic acid-induced DRESS in a child responding to cyclosporine with HLA analysis

Arch Argent Pediatr. 2022 Apr;120(2):e80-e84. doi: 10.5546/aap.2022.eng.e80. Epub 2022 Feb 4.
[Article in Spanish, English]

Abstract

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), also known as drug-induced hypersensitivity syndrome, is a potentially life-threatening rare reaction that causes a severe rash and can lead to multiorgan failure. As in other severe drug eruptions, drug-specific T lymphocytes play a crucial role in DRESS. The hapten/pro-hapten model, pharmacological interaction model, and altered peptide repertoire model are three different models developed to describe the relationship/interaction between a medication or its metabolites and the immune system. We discuss our experience with cyclosporine treatment in a steroid-resistant DRESS syndrome caused by valproic acid in a girl, as well as her clinical, laboratory, and human leukocyte antigens (HLA) study results.

El síndrome de erupción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms, DRESS), también conocido como síndrome de hipersensibilidad inducida por medicamentos, es una reacción rara potencialmente mortal que causa una erupción grave y que puede provocar insuficiencia multiorgánica. Como con otras erupciones medicamentosas graves, los linfocitos T específicos para un medicamento tienen una función crucial en el síndrome DRESS. El modelo de hapteno/pro-hapteno, el modelo de interacción farmacológica y el modelo alterado de repertorio de péptidos son tres modelos diferentes desarrollados para describir la relación/interacción entre un medicamento o sus metabolitos y el sistema inmunitario. Analizamos nuestra experiencia con el tratamiento con ciclosporina en un caso de síndrome DRESS resistente a esteroides causado por ácido valproico en una niña y sus resultados clínicos, de laboratorio y de antígeno leucocitario humano (HLA).

Keywords: HLA antigens; child; cyclosporine; drug hypersensitivity syndrome; valproic acid.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Child
  • Cyclosporine / adverse effects
  • Drug Hypersensitivity Syndrome* / diagnosis
  • Drug Hypersensitivity Syndrome* / etiology
  • Eosinophilia* / chemically induced
  • Eosinophilia* / complications
  • Female
  • HLA Antigens / adverse effects
  • Haptens / adverse effects
  • Humans
  • Valproic Acid / adverse effects

Substances

  • HLA Antigens
  • Haptens
  • Valproic Acid
  • Cyclosporine