Ampullary carcinoma is a rare malignant neoplasm and arises in the region of Vater's ampulla. The differentiation from pancreatic and distal cholangiocarcinoma can be difficult. The prognosis is more favorable than for pancreatic ductal adenocarcinoma but recurrences are frequent. An exact diagnostic clarification and differentiation from pancreatic carcinoma is therefore essential. Although the resection of periampullary carcinoma is established, prospectively controlled studies on the role of multimodal treatment are rare. Adjuvant chemotherapy is oriented to the protocols for pancreatic carcinoma and could be of benefit in lymph node metastases, advanced T stage and low differentiation of tumors. Intestinal and pancreatobiliary subtypes can be differentiated histologically, which is relevant for systemic treatment strategies. Patients with pancreatobiliary differentiated tumors in particular could benefit from gemcitabine-based treatment but insufficient evidence exists for chemoradiotherapy. The role of neoadjuvant and perioperative treatment strategies is currently unclear. Molecular characterization can help to identify familial risk constellations and targeted treatment strategies for this rare tumor entity.
Das ampulläre Karzinom ist ein seltener, maligner Tumor und entsteht im Bereich der Ampulla Vateri. Die Unterscheidung zu Pankreas- und distalen Gallengangskarzinomen kann schwierig sein. Die Prognose ist im Vergleich zum Pankreaskarzinom besser, allerdings sind Rezidive häufig. Eine genaue diagnostische Abklärung und Abgrenzung zum Pankreaskarzinom ist dabei essenziell. Während die Resektion periampullärer Karzinome etabliert ist, sind prospektiv-kontrollierte Studien zur Rolle der multimodalen Therapie rar. Die adjuvante Chemotherapie orientiert sich an Protokollen des Pankreaskarzinoms und könnte bei Lymphknotenmetastasen, fortgeschrittenem T‑Stadium und geringer Differenzierung der Tumoren einen Nutzen haben. Histologisch werden intestinale und pankreatobiliäre Subtypen unterschieden, die Relevanz für systemische Therapiestrategien haben. Dabei könnten vor allem Patienten mit pankreatobiliär differenziertem Tumor von einer Gemcitabin-basierten Therapie profitieren. Für Radiochemotherapien existiert keine ausreichende Evidenz. Die Rolle neoadjuvanter und perioperativer Therapiestrategien bleibt derzeit unklar. Molekulare Charakterisierungen können helfen, familiäre Risikokonstellationen und zielgerichtete Therapiestrategien für diese seltene Tumorentität zu identifizieren.
Keywords: Adjuvant; Chemotherapy; Neoadjuvant; Precision medicine; Prognostic factors.
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