噬血细胞综合征是由原发或继发性免疫异常导致的过度炎性反应综合征，病情发展快，易误诊及漏诊，致死率较高，主要表现为发热、全血细胞减少、肝功能损害、凝血功能障碍及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板。本文报道一例成人女性患者中耳炎术后耳廓感染诱发噬血细胞综合征并救治成功的病例，为耳科医生提供临床借鉴和参考。.