Aim to analyze demographic data, clinical features and results of laboratory and instrumental examinations in children with primary and secondary Sjögren syndrome (SS).
Materials and methods: The study included all consequently patients, who hospitalized to the pediatric department of V.A. Nasonova Scientific and Research Institute of Rheumatology from January 2013 to December 2018, which verified the diagnosis of the SS.
Results: The diagnosis of SS was established in 30 patients, among whom there were only 5 (16.7%) boys, the ratio of boys and girls was 1:5. According to the results of the examination, the following diagnoses were verified: 4 - primary SS, 9 - systemic lupus erythematosus with SS, 10 - juvenile rheumatoid arthritis with SS, 3 - mixed connective tissue disease, 3 - overlap syndrome, 1 - systemic sclerosis with SS. The median age of rheumatic disease onset was 10.4 (7.0; 13.75) years. The median of disease duration at the time of SS verification - 3.0 (0.85; 4.4) years. Recurrent parotitis were observed in 8 patients. 24 pts had isolated involvement of salivary glands, 6 - combined with lacrimal glands. Sicca syndrome was occurred in 8 patients. All patients had systemic manifestations: constitutional abnormalities - 50%, polyarthritis - 83.3%, lymphadenopathy - 73.3%, cutaneous involvement - 60%, pulmonary involvement - 23.3%. Of the hematological disorders, leuko/lymphopenia was more often recorded - in 30%, polyclonal hypergammaglobulinemia - in 26.7% of patients. ANA were detected in all cases, anti-Ro antibodies - 60%, a positive rheumatoid factor - 56.7% of patients. The most common combination of immunological disorders was the presence of ANA, RF and anti-Ro antibodies (40% of patients). The treatment for each patient was justified by the main manifestations and activity of rheumatic disease: 66.7% received nonsteroidal anti - inflammatory drugs, 80% - glucocorticoids, 46.7% - methotrexate, 20% - azathioprine, 43.3% - hydroxychloroquine, 10% - mycophenolatis mofetilum, 3.4% - cyclophosphamide. 66.7% of patients received the treatment of Biologics.
Conclusions: Early diagnosis of SS in children with rheumatic diseases significantly affects to the choice of treatment and prognosis. In children the SS has no clinical manifestations for a long time. Such symptoms as a hypergammaglobulinemia, positive RF without persistant arthritis, nonspecific skin lesions, recurrent parotid swelling may help to diagnosis of SS.
Цель исследования: провести анализ демографических данных, особенностей клинической картины и результатов лабораторно - инструментального обследования у пациентов детского возраста с первичным и вторичным синдромом Шегрена (СШ). Материалы и методы. В исследование включены пациенты, последовательно госпитализированные в детское отделение НИИР им. В.А. Насоновой в период с января 2013 по декабрь 2018 г., которым по итогам обследования верифицирован диагноз СШ. Результаты. Диагноз СШ установлен у 30 пациентов, среди которых было только 5 (16,7%) мальчиков, соотношение мальчиков и девочек 1:5. По итогам обследования верифицированы следующие диагнозы: у 4 - первичный СШ, у 9 - системная красная волчанка (СКВ) с СШ, у 10 - ювенильный ревматический артрит с СШ, у 3 - смешанное заболевание соединительной ткани, у 3 - перекрестный синдром, у 1 - системная склеродермия. Медиана возраста дебюта ревматического заболевания (РЗ) составила 10,4 (7,0; 13,75) года. Медиана длительности болезни на момент верификации СШ - 3,0 (0,85; 4,4) года. Рецидивирующие паротиты наблюдались у 8 пациентов. Изолированное поражение слюнных желез выявлено у 24, сочетание с поражением слезных желез - у 6 пациентов. Сухой синдром диагностирован у 8 пациентов. У всех пациентов были системные проявления: конституциональные нарушения - 50%, суставной синдром - 83,3%, лимфаденопатия - 73,3%, кожный синдром - 60%, поражение легких - 23,3%. Из гематологических нарушений чаще фиксировались лейко/лимфопения - у 30%, поликлональная гипергаммаглобулинемия - у 26,7% пациентов. У всех больных выявлялся положительный антинуклеарный фактор (АНФ), 60% пациентов были позитивными по Ro-антителам, 56,7% - имели положительный ревматоидный фактор (РФ). Наиболее распространенным сочетанием иммунологических нарушений было наличие АНФ, РФ и анти-Ro-антител (40% пациентов). Объем проводимой терапии обосновывался ведущими проявлениями и активностью РЗ: нестероидные противовоспалительные препараты получали 66,7%, глюкокортикоиды - 80%, базисную противовоспалительную терапию метотрексатом - 46,7%, азатиоприном - 20%, гидроксихлорохином - 43,3%, микофенолата мофетилом - 10%, циклофосфаном - 3,4% пациентов. Опыт применения генно - инженерных биологических препаратов имели 66,7% пациентов. Заключение. Раннее выявление СШ при РЗ у детей накладывает существенный отпечаток на выбор терапевтической тактики и прогноз. У детей СШ длительно не имеет клинических проявлений. Такие симптомы, как гипергаммаглобулинемия, положительный РФ без стойкого артрита, неспецифические поражения кожи, рецидивирующий паротит, должны настораживать врачей в плане развития СШ.
Keywords: Sjögren's syndrome in children; childhood; recurrent non-infectious parotitis.