目的： 探讨肾上腺腺瘤样瘤的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。 方法： 对10例肾上腺腺瘤样瘤的临床表现、影像学、组织学特征和免疫表型进行观察分析并复习相关文献。 结果： 肾上腺腺瘤样瘤与生殖系统的腺瘤样瘤组织学形态相似，部分病例可见包膜，多数呈浸润性生长，与周围分界不清，可呈腺管样、管囊状、血管瘤样、小梁状及实性排列，常见印戒细胞样细胞；个别病例出现不典型的细胞形态。免疫表型：广谱细胞角蛋白（CKpan，AE1/AE3）、波形蛋白、CK5/6、calretinin、WT1和D2-40均呈阳性，CD34、癌胚抗原和ERG均阴性，Ki-67阳性指数1%~5%。肾上腺腺瘤样瘤的临床及影像学无特异表现。经FISH检测均不存在p16基因缺失。 结论： 肾上腺腺瘤样瘤发病罕见，确诊依靠病理诊断，免疫组织化学可帮助鉴别诊断减少误诊。.