Aim: To study clinical, diagnostic and epidemiological aspects of the 'transitional form' of Parkinson's disease (PD) in the Yaroslavl region.
Material and methods: The study included the main group of patients (n=11) with a 'transitional' form of PD, comparison groups (15 patients with essential tremor (ET), 15 patients with PD) and healthy individuals (n=15). Diagnostic criteria of MDS ET were used. PD was diagnosed by criteria of The Parkinson's UK Brain Bank. The following scales were administered: UPDRS, HOEHN and YAHR, MMSE), PDQ-39, EUROQOL part 2, STAI, HDRS.
Results and conclusion: The period of 15.7±5.8 years, characterized by bilateral postural-kinetic tremor, preceded the appearance of signs of parkinsonism in the 'transitional' form of PD. This form of PD was characterized by slow progression, lack of cognitive and depressive disorders and less severity of anxiety disorders. In most cases, there was a head tremor (63.6%), a positive family history of ET in two generations (100%), the onset of parkinsonism from the left extremities (81.8%). The frequency of hyposmia was comparable to patients with PD. Quality of life indicators were significantly higher compared to PD patients. A genetic predisposition, which subsequently affects the development of parkinsonism, probably, underlies a rare phenotype associated with the transformation of ET into PDis.
Цель исследования. Изучить клинико-диагностические и эпидемиологические аспекты 'переходной формы' болезни Паркинсона (БП) в Ярославской области. Материал и методы. В исследование вошли основная группа больных (n=11) с 'переходной' формой БП; группы сравнения: пациенты с эссенциальным тремором (n=15), БП (n=15) и здоровые лица (n=15). Использованы диагностические критерии эссенциального тремора MDS, диагноз БП ставили на основании критериев Банка головного мозга Великобритании. Применены следующие шкалы: унифицированная рейтинговая шкала БП (UPDRS), шкала Хен и Яра, опросник краткого исследования психического состояния (MMSE), шкала оценки и опросник изучения качества жизни при БП (PDQ-39, EUROQOL часть 2), шкала тревожности Спилбергера-Ханина, шкала депрессии Гамильтона. Результаты и заключение. При 'переходной форме' БП появлению признаков паркинсонизма предшествовал период 15,7±5,8 года, характеризующийся двусторонним постурально-кинетическим тремором. Данная форма БП отличалась медленным прогрессированием, отсутствием когнитивных и депрессивных нарушений и меньшей выраженностью тревожных расстройств. В большинстве случаев отмечено наличие тремора головы (63,6%), положительного семейного анамнеза по эссенциальному тремору в двух поколениях (100%), дебюта паркинсонизма с левых конечностей (81,8%). Частота гипосмии была сопоставима с больными БП. Показатели качества жизни были значимо выше по сравнению с пациентами с БП. В основе редкого фенотипа, связанного с трансформацией эссенциального тремора в БП, вероятно, лежит генетическая предрасположенность, влияющая впоследствии на развитие паркинсонизма.
Keywords: Parkinson’s disease; clinical and epidemiological aspects; essential tremor; «transitional» form.