Primary Sjögren's syndrome is a systemic and chronic autoimmune disease. Renal involvement may occur in up to 30% of patients. The incidence of tubulopathies ranges from 2.6 to 33%. They are manifested by defects in the urine concentration and hydroelectrolyte alterations, mainly distal tubular acidosis and exceptionally proximal tubular acidosis. These disorders can be associated with nephrocalcinosis and renal lithiasis. We report the case of a patient with primary Sjögren who presented proximal renal tubular acidosis associated with recurrent renal colic due to renal lithiasis and nephrocalcinosis. We highlight the importance of diagnosing renal tubular acidosis in patients with Sjögren's syndrome that present alterations in urinary sediment and electrolyte disorders to avoid nephrocalcinosis and nephrolithiasis. Acidosis correction treatment aims to prevent the progression of the disorder and preserve renal function.
El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmune sistémica de evolución crónica. Puede presentar compromiso renal hasta en un 30% de los pacientes.La incidencia de tubulopatías varía de 2.6 a 33%. Se manifiestan por defectos en la concentración de la orina y alteraciones hidroelectrolíticas, principalmente acidosis tubular distal y de manera excepcional acidosis tubular proximal. Estos trastornos pueden asociarse a Nefrocalcinosis y litiasis renal. Reportamos el caso de una paciente con Sjögren primario que presentó acidosis tubular renal proximal asociada a cólicos renales recurrentes por litiasis renal y nefrocalcinosis. Destacamos la importancia de diagnosticar acidosis tubular renal en pacientes con síndrome de Sjögren que presenten alteraciones en el sedimento urinario y desórdenes electrolíticos para evitar la nefrocalcinosis medular y las nefrolitiasis asociadas. La terapia para la corrección de la acidosis tiene como objetivo evitar la progresión del trastorno y preservar la función renal.
Keywords: nephrocalcinosis; renal tubular acidosis; primary Sjögren’s syndrome.