Esthesioneuroblastoma is an uncommon tumour. Due to its low incidence, this neoplasm is difficult to evaluate and its treatment remains a matter of debate. Although the role of post-operative radiation is relatively well-defined, little is reported regarding the role of radiotherapy as the only treatment modality. A retrospective analysis of the literature has been conducted. With reference to the treatment of esthesioneuroblastoma, 55 patients submitted only to radiotherapy have been selected from publications of internationally indexed literature between 1979 and 2006. According to the Kadish classification, 6 patients were in stage A, 12 in stage B, and 37 in stage C. Response to therapy for each stage was assessed. There was no evidence of disease in: 6/6 stage A patients with a median follow-up period of 103.6 months, 7/12 stage B patients with a median followup period of 120 months, and 7/37 stage C patients with a median follow-up period of 77.3 months. A total of 27 patients died due to tumour-related causes and 5 due to intercurrent disease, while 3 patients were alive with disease (local recurrence and cervical lymph node metastasis). In conclusion, esthesioneuroblastoma is a malignant tumour which grows both locoregionally and distantly. For this reason, despite the satisfying results regarding response to radiotherapy alone in stage A patients, irradiation should be used only in early lesions arising below the cribriform plate, whereas all other cases require aggressive and multimodal therapy.
L’estesioneuroblastoma è un tumore raro. La bassa incidenza rende difficile la valutazione dei risultati terapeutici su questa neoplasia ed il suo trattamento rimane oggetto di discussione. Sebbene il ruolo della radioterapia post chirurgica è ben accetto poco è stato riportato in letteratura circa il suo ruolo come unica modalità di trattamento. È stato condotto uno studio retrospettivo sui dati riportati in letteratura. Con riferimento al trattamento dell’estesioneuroblastoma, 55 pazienti sottoposti unicamente al trattamento radioterapico sono stati selezionati da lavori internazionali pubblicati tra il 1979 e il 2006. In accordo con la classificazione di Kadish, 6 pazienti erano alla stadio A, 12 erano alla stadio B, 37 erano alla stadio C. Per ogni stadio è stata valutata la risposta alla radioterapia. I risultati hanno evidenziato assenza di ripresa di malattia in 6/6 pazienti allo stadio A in un periodo medio di follow-up di 103,6 mesi, 7/12 pazienti alla stadio B con un periodo medio di follow-up di 120 mesi e 7/37 pazienti alla stadio C con un periodo medio di follow-up di 77,3 mesi. 27 pazienti sono morti per cause correlate alla malattia tumorale e 5 a causa di malattie intercorrenti. In tre pazienti viventi, la malattia ha presentato ricorrenze locali e metastasi ai linfonodi cervicali. In conclusione, l’estesioneuroblastoma rappresenta un tumore maligno la cui crescita è sia locoregionale che a distanza. Per tale motivo, malgrado i soddisfacenti risultati ottenuti dalla radioterapia usata come unico trattamento nei pazienti allo stadio A, la terapia radiante dovrebbe essere utilizzata soltanto in pazienti con lesioni precoci che si sviluppano al di sotto della lamina cribriforme, in tutti gli altri casi è necessario un trattamento aggressivo combinato.