Whipple's disease is a multisystem infectious disease caused by the bacterium Tropheryma whippelii. A case with an unusual presentation is reported. A 66-year-old man presented with a febrile vasculitic rash on his forearms. An extensive rheumatological, hematological and infectious workup gave negative results, apart from mild anemia and eosinophilia. An abdominal computed tomography revealed a retroperitoneal lymphadenopathy, and a skin biopsy revealed an eosinophilic vasculitis. This diverted the work toward ruling out a lymphoma or a vasculitic process. A lymph node biopsy was then performed and showed a diffuse neutrophilic inflammation with abundant foamy macrophages, fat necrosis and lipogranuloma formation. These findings were considered to be nonspecific and no further pathological investigation was carried out. After a course of corticosteroids, diarrhea and weight loss predominated and subsequently a diagnosis of Whipple's disease was confirmed on a small-bowel biopsy. Lymph node involvement was then confirmed on re-evaluation using the appropriate stains.
La maladie de Whipple est une maladie infectieuse plurisystémique causée par la bactérie Tropheryma whippelii. On fait ici état d’un cas inhabituel : un homme de 66 ans s’est présenté avec une éruption fébrile de type vascularite aux avant-bras. Des analyses complètes, rhumatologiques, hématologiques et bactériologiques ont donné des résultats négatifs, sauf une anémie et une éosinophilie légères. La tomographie abdominale a révélé une lymphadénopathie rétropéritonéale et la biopsie cutanée a révélé la présence d’une vascularite éosinophilique. Cela a permis de réorienter les démarches afin d’écarter un diagnostic de lymphome ou de vascularite. Une biopsie d’un ganglion lymphatique a ensuite été réalisée et a révélé une inflammation neutrophilique diffuse, accompagnée de macrophages spumeux abondants, de nécrose graisseuse et de formation de lipogranulomes. Ces observations ont été considérées non spécifiques et aucune autre analyse anatomopathologique n’a été effectuée. Après une corticothérapie, la diarrhée et la perte de poids ont prédominé et, par la suite, un diagnostic de maladie de Whipple a pu être confirmé grâce à une biopsie du grêle. L’atteinte des ganglions lymphatiques a ensuite été confirmée lors d’une réévaluation au moyen des colorants appropriés.